Болезнь опухоли гипофиза (Иценко-Кушинга)

Болезнь Иценко-Кушинга – это тяжелое патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией адренокортикотропного гормона. При этом под его влиянием возникает гиперпродукция надпочечниковых гормонов (кортикостероидов), что и обусловливает развитие заболевания и возникновение характерных симптомов.

Следует отличать болезнь Иценко-Кушинга и синдром Иценко-Кушинга. В понятие синдрома входят все состояния, при которых отмечается усиление надпочечниковой гормональной активности, включая в себя и проявления болезни Иценко-Кушинга.

Что же происходит, когда возникает болезнь Иценко-Кушинга?

Это Болезнь сильно меняет внешность человека. Вот как выглядит человек до и после выздоровления

Причины нарушения контроля над секрецией АКТГ до конца так и не установлены. Иногда заболевание развивается после инфекций и травм головного мозга. Спровоцировать это состояние может беременность, аборт, половое созревание, поскольку именно в эти периоды происходит наибольшая активность эндокринной системы.

При этом гипоталамус получает нервные сигналы, которые стимулируют его производить вещества, и под их воздействием гипофиз начинает продукцию АКТГ. Этот гормон, в свою очередь, заставляет работать надпочечники в усиленном режиме. Глюкокортикоиды в избыточном количестве определяют симптомы болезни Иценко-Кушинга.

Зарубежные авторы исследований утверждают, что причина болезни Иценко-Кушинга кроется в гиперпродукции адренокортикотропного гормона из аденоматозно измененных клетках гипофиза. Причем даже современные методики не всегда могут определить их наличие.

На рисунке схематически показан механизм проявления болезни Иценко-Кушинга.

Основные признаки заболевания

1. Ожирение отдельных частей тела. У людей, которые страдают этим заболеванием, отмечается характерный вид – лунообразное лицо, оплывшее туловище, тонкие руки и ноги.
2. Розовые или багровые стрии (растяжки). Этот признак связан с нарушением обмена белков. При этом кожа становиться тонкой, а раны, которые часто на ней появляются, плохо заживают. Наблюдается повышенная ломкость капилляров, по причине этого могут возникать синяки и кровоподтеки. Преобладание процессов катаболизма над анаболизмом проявляется также в атрофии соединительной ткани и эпидермиса. Из-за этого становится возможен самопроизвольный разрыв связок.
3. Участки пигментации в местах трения.
4. Избыточный рост на теле волос у женщин.
5. Бесплодие и нарушение цикла у женщин, снижение потенции и либидо у мужчин.
6. Слабость мышц. Связано это состояние с распадом белка в ткани мышц при болезни Иценко-Кушинга. Иногда больной не может даже самостоятельно вставать.
7. Симптомы остеопороза, появление патологических переломов, болевые ощущения в костях и позвоночнике. При тяжелом течении могут наблюдаться уменьшение позвонков и снижение роста больного. В детском возрасте симптомы болезни Иценко-Кушинга проявляются в виде задержки роста, при выраженных проявлениях бывает изменение костной структуры позвоночника и его деформация. Гиперпродукция гормонов надпочечниковой ткани приводит к снижению синтеза коллагена и уменьшению костной матрицы. При этом из костной ткани выходит кальций, а в кишечнике снижается его всасывание, что приводит к избытку кальция в моче.
8. Повышение давления. При болезни Иценко-Кушинга отмечается увеличение за счет задержки натрия и воды, а также повышается тонус периферических артерий, что приводит к умеренной гипертонии. При длительном течении заболевания может развиваться увеличение левого желудочка, сердечная недостаточность, аритмия.
9. Снижение чувствительности к инсулину, развитие симптомов, характерных для сахарного диабета. Это объясняется влиянием нефизиологических концентраций глюкокортикоидов на усиление процессов глюконеогенеза и гликолиза с одновременным угнетением утилизации периферической глюкозы. Уровень инсулина при этом повышен.
10. Снижение иммунитета, появление гнойничковых инфекций, пиелонефрита, трофических язв, сепсиса.
11. Симптомы психических расстройств в виде депрессий, эйфории, бессонницы. Эти проявления зачастую предваряют проявление других признаков болезни Иценко-Кушинга.

Диагностика

Для постановки диагноза болезни Иценко-Кушинга и назначения лечения врач опирается на основные симптомы и клиническую картину заболевания. Уточнить диагноз помогают лабораторные исследования. При этом в крови обнаруживается снижение лейкоцитов, снижение калия и повышение натрия.

В моче обнаруживают повышение суточной дозы кортизола.

Достоверную информацию получают благодаря использованию малой и большой дексаметазоновой пробы. В норме после приема дексаметазона уровень кортизола падает в два раза. Болезнь Иценко-Кушинга проявляет себя после такой пробы увеличением или отсутствием изменения уровня в крови этого гормона.

Для дифференциальной диагностики широко применяют МРТ черепа и надпочечников, а также КТ.

Наличия очагов остеопороза и дегенеративных изменений позвоночника можно увидеть при помощи рентгеноскопии.

Существуют также биохимические исследования, которые могут помочь с диагностикой стероидного диабета и различных электролитных нарушений.

Методы лечения

Новые современные методы диагностического исследования, а также возможности достоверной визуализации места расположения, размеров опухоли, ее отношение к соседним органам, направление разрастания позволяют выбирать способ лечения, опираясь на все индивидуальные особенности.

При постановке такого диагноза, как болезнь Иценко-Кушинга, больному рекомендуется проводить обследование и лечение в условиях специализированной клиники.

Одним из способов лечения болезни Иценко-Кушинга является облучение с применением разных видов ионизирующей радиации. В последние годы врачами применяется такой метод лечения, как облучение при помощи протонных частиц, которые обладают большой энергией и способностью глубокого проникновения. При этом «протонные пучки» более эффективны по сравнению с рентгено- и гамма-лучами. Кроме того, это лечение является минимально повреждающим для других видов тканей.

Иногда для разрушения опухоли гипофиза, применяют криотерапию с использованием жидкого азота.

Операция по удалению опухоли гипофиза через нос

Если удается определить аденому гипофиза и ее четкую локализацию, то самым лучшим методом лечения на сегодняшний момент является транссфеноидальная аденомэктомия (хирургическое удаление опухоли через нос). После ее проведения удовлетворительные результаты отмечаются у большинства прооперированных больных, поскольку она может обеспечить быстрое восстановление связи гипоталамус-гипофиз и не требует длительной заместительной терапии.

Часто практикуют применение методики при болезни Иценко-Кушинга, которая заключается в деструкции гиперплазированной ткани надпочечника посредством введения склерозирующего вещества. Проводится эта операция под контролем УЗИ или КТ. Обычно этот метод является вспомогательным и сочетается с аденомэктомией или лучевой терапией.

Из медикаментозных методов лечения следует отметить обязательное назначение веществ, ингибирующих стероидогенез, причем их применение рекомендуется начинать немедленно при болезни Иценко-Кушинга.

Симптоматическое лечение:

• препараты, содержащие калий;
• гипотензивные средства;
• средства для лечения остеопороза;
• седативные лекарства, транквилизаторы, антидепрессанты;
• витамины.

Информативный видео-сюжет из тв-передачи

Если состояние человека при болезни Иценко-Кушинга оценивается, как тяжелое, а все возможные способы не приводят к нужному результату, то рекомендуется применение такого лечения, как двусторонняя адреналэктомия.

После проведения операции может возникать осложнение в виде первичного гипокортицизма, причем происходит это на фоне нормосекреторной или повышенной активности адренокортикотропного гормона. В таких случаях необходима пожизненная заместительная терапия в виде препаратов содержащих минерало- и глюкокортикоиды.